INTERVENTO DI SPLENECTOMIA

Preparazione del paziente
Consiste nella correzione delle anomalie della coagulazione e dell'anemia, nel trattamento delle infezioni, nella somministrazione di un vaccino polivalente pneumococcico. Molti pazienti con malattie autoimmuni richiedono la copertura cortisonica.

Tecnica
In caso di splenectomia ad addome aperto l'incisione e generalmente sottocostale sinistra. L'incisione è mediana in caso di trauma splenico.
Di routine, nella loggia pancreatica non viene posizionato alcun drenaggio; un drenaggio in aspirazione è invece indicato, per un tempo però non superiore alle 48 ore, nel sospetto di un'emostasi insufficiente o di una lesione del corpo del pancreas. La rimozione precoce del drenaggio viene raccomandata allo scopo di evitare una contaminazione batterica dall'esterno della loggia splenica.
L' asportazione della milza può essere effettuata per via laparoscopica. Quando esistono le condizioni una parte di tessuto viene reimpiantata per ripristinare alcune funzioni della milza. L'intervento richiede normalmente il posizionamento di un drenaggio per 1-2 giorni nella sede in cui era situata l'organo. Non è necessario il sondino nasogastrico, la mobilizzazione e l'alimentazione sono ripristinate precocemente. La asportazione completa della milza è accompagnata da una vaccinazione per ridurre il rischio di infezioni future.

SPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA
L'interesse ad utilizzare l'accesso laparoscopico per eseguire questo intervento e dato dalla possibilità di far beneficiare di un gesto chirurgico mininvasivo pazienti per lo più giovani, che spesso giungono all'intervento in condizioni scadute a causa della malattia di cui sono affetti.
E' ovvio che l'accesso laparoscopico trova dei limiti nei casi di milze eccessivamente voluminose e con superficie interessatala aderenze secondarie a perisplenite.
Il paziente viene posizionato in decubito laterale destro con modesto antitrendelemburg. In questo modo la milza appare più facilmente aggredibile, poiché scivola in avanti, sostenuta dai suoi legamenti e non è necessario esercitare trazioni potenzialmente traumatiche sulla sua superficie.
I trocars si usano in numero di di 4 (raramente 5). Si sezionano i legamenti spleno colico e freno alienale.
Preferiamo isolare i vasi splenici e sezionarli uno ad uno tra clips di titanio, piuttosto che sezionarli in gruppi con le suturatici lineari. Si procede sino ad isolare del tutto la milza cercando accuratamente di evitare ogni sanguinamento e riconoscendo il pancreas per evitarne lesioni.
La milza isolata viene posta in un endo-bag, un apposito sacchetto di plastica e ci si prepara alla sua estrazione.
La si può frantumare e così estrarre attraverso una delle vie di accesso laparoscopiche.
A volte, nei pochi casi in cui può essere necessario asportare la milza intera, si può utilizzare un pregresso accesso laparotomico (per esempio una incisione di Pfannestiel). Incidendo perciò su una precedente cicatrice. Il breve trauma di apri e chiudi, per una incisione sempre di modeste dimensioni, non influenza in senso negativo la poca traumaticità del gesto laparoscopico.
Utile una esplorazione per controllare l'emostasi e per escludere la presenza di milze accessorie
Si posiziona un drenaggio a caduta nella loggia splenica. Tale drenaggio verrà rimosso al più presto possibile
La durata del decorso postoperatorio sarà in relazione alla malattia di base del paziente e agli esami di controllo che per questa saranno necessari.

MALATTIE DELLA MILZA DI INTERESSE CHIRURGICO
Le indicazioni alla asportazione della milza (splenectomia) negli ultimi anni sono state precisate grazie alle maggiori conoscenze sulle funzioni della milza e sul suo coinvolgimento in situazioni patologiche mediche la cui evoluzione può beneficiare di trattamento chirurgico della Vi sono quindi malattie spleniche primitive dove la chirurgia ha prevalentemente un ruolo terapeutico e situazioni generali dove la splenectomia assume un ruolo ora terapeutico, ora diagnostico.

Le principali funzioni della milza

Funzione immunologica
La milza, è l'organo fondamentale per la difesa aspecifica o generica immunitaria mediante la sua azione di filtro e la fagocitosi esercitata dai macrofagi sui batteri capsulati, giunti ad essa per via ematica.Produce sostanze immunologicamente attive ed è importante il suo ruolo nella risposta immunitaria specifica o selettiva, essendo la principale sede di produzione delle IgM, che rappresentano una risposta anticorpale precoce e primaria agli'antigenepenetrati nell'organismo.

Funzione emocateretica
I macrofagi contenuti nella milza riconoscono e di rimuovono dal circolo ematico inclusi eritrocitari e globuli rossi senescenti ed abnormi.

Funzione emopoietica
Fisiologicamente presente soltanto durante la vita fetale e fino al sesto mese di gestazione, può essere ripristinata dalla milza in particolari condizioni di necessità dell'organismo.

Funzione di serbatoio e di regolazione della circolazione portale
La milza contiene normalmente circa 30-50 cc ed è in grado di variare tale volume di a seconda delle modificazioni di afflusso/deflusso cui la milza è soggetta in particolari condizioni fisiologiche (digestione, sforzi fisici) e patologiche (ipovolemia, ipertensione portale).

Le principali malattie della milza che hanno una indicazione al trattamento chirurgico sono:

ROTTURA DI MILZA
Con il termine "rottura" vengono indicate quelle lesioni della milza caratterizzate da una lacerazione del parenchima splenico e/o da un'interruzione parziale o totale della sua vascolarizzazione.
Tali lesioni avvengono per traumi chiusi dell'addome, traumi toraco-addominali chiusi (di solito incidenti automobilistici o infortuni sul lavoro), aperti o penetranti (ferite da arma da fuoco o da arma bianca.
Lesioni intraaddominali ad essa associate sono possibili: rottura di fegato, di rene, di intestino, lacerazione del mesentere.
La rottura spontanea può avvenire, in assenza di un trauma adeguato, in caso di milza ingrossata di volume o di milze chiaramente patologiche (malaria, mononucleosi, tifo, processi infiammatori acuti, emangiomi, emofilia, linfomi, amiloidosi primaria). Uun tale evento è molto raro se la milza è normale

Quadro clinico
Una lesione di milza deve essere sospettata di fronte ad un trauma contusivo dei quadranti superiori dell'addome, specie se in presenza di fratture costali dell'emitorace sinistro
I segni ed i sintomi di un trauma splenico sono quelli dell'emoperitoneo, con un quadro clinico variabile.
Se la lesione ha determinato un'emorragia profusai sintomi sono quelli di un grave shock ipovolemico con tachicardia, pallore, sudorazione algida, stato di agitazione, sete intensa, offuscamento della vista, polipnea. Ci può essere ipotensione, ma questo non è un segno precoce in quanto possono entrare in gioco fenomeni compensatori che ne alterano la manifestazione clinica. Se la lesione è limitata alla capsula o al parenchima il paziente può rimanere emodinamicamente stabile.
Gli esami di laboratorio evidenziano: calo dei globuli rossi, dell'ematocrito, e aumento dei globuli bianchi fino a 15.000-20.000 GB/mmc.

Diagnosi
La diagnosi di sospetta rottura di milza si basa essenzialmente sui dati relativi all'evento traumatico o sulla anamnesi riferita ad eventuali patologie favorenti la rottura dell'organo, ma soprattutto sulla valutazione clinica del paziente.
In presenza di un emoperitoneo evidente è indicato un trattamento chirurgico immediato, ossia la "laparotomia esplorativa", oppure una laparoscopia esplorativa se le condizioni di stabilità emodinamica del paziente lo permettono e se la sala operatoria è attrezzata con strumentazione e medici per affrontare tali situazioni

È evidente che devono esserci le condizioni per poter eseguire tali esami. Spesso è indispensabile intervenire immediatamente per non perdere il paziente e non vi è tempo per i più semplici esami.
A volte invece il paziente può essere osservato e monitorato sino a che non asi perfezione la diagnosi ed è possibile magari realizzare la resezione parziale dell'organo. In alcuni casi dopo aver constatato laparoscopicamente la cessazione dell'emorragia dovuta ad una piccola lacerazione si è eseguita una terapia non ablativa.

Terapia
La terapia della rottura di milza, tranne nei casi sopradetti, è comunque per lo più chirurgica, col tentativo di risparmiare, ove possibile, un certo volume di milza irrorato, per non rinunciare alle sue funzioni.

IPERSPLENISMO
Per ipersplenismo si intende una situazione caratterizzata da splenomegalia, cioè da aumento di volume della milza. Clinicamente si osservano: anemia, facilità alle infezioni, sindrome emorragica e la splenectomia risolve o migliora il quadro clinico-ematologico.
Vi è in questa patologia un'esaltazione delle normali funzioni spleniche, come la capacità di rimuovere o di distruggere cellule ematiche invecchiate, quella di trattenere temporaneamente cellule normali e quella anticorpopoietica, ossia la produzione di immunoglobuline.
Nella grande maggioranza dei casi, l'ipersplenismo è secondario, poiché rappresenta un epifenomeno di altre e più complesse malattie fondamentali che, più o meno precocemente nel loro decorso, si accompagnano a splenomegalia
Solo quando non sia possibile identificare una patologia di base che spieghi l'iperfunzione splenica, l'ipersplenismo viene considerato primitivo

Ipersplenismo primitivo
Comprende la neutropenia splenica primitiva tipo Wiseman e Doan, e la pancitopenia splenica primitiva tipo Doan e Wright.
Entrambe le affezioni sono prevalenti nel sesso femminile, sono contrassegnate da una cospicua splenomegalia, sembrano riconoscere una patogenesi immunologica e la splenectomia costituisce la sola terapia efficace.

Ipersplenismo secondario
Caratteristica comune delle malattie comportanti uno stato di ipersplenismo è la splenomegalia. Sono chiamate in causa le più svariate patologie: affezioni con splenomegalia congestizia (cirrosi, trombosi della vena splenica o della porta); malattie infettive acute e croniche (mononucleosi, sepsi, tubercolosi, sifilide, brucellosi); malattie parassitarie (malaria, leishmaniosi); malattie dismetaboliche (amiloidosi, malattia di Gaucher, malattia di Nieman-Pick); malattie collagenosiche ed infiammatorie (sindrome di Felty, lupus eritematoso sistemico, sarcoidosi); malattie neoplastiche (linfomi, leucemia a cellule capellute, leucemia linfatica cronica, leucemia mieloide cronica, metaplasia mieloide); anemie emolitiche croniche (talassemia major, sferocitosi ereditaria, deficit di piruvato-chinasi).
L'intervento, di norma, non è richiesto se il paziente presenta un ipersplenismo di grado lieve. Tuttavia, molti ematologi ritengono giustificato eseguire la splenectomia precocemente, alla prima manifestazione della sindrome, con lo scopo di evitare l'insorgenza del grave quadro clinico ematologico proprio delle fasi più avanzate.
L'asportazione della milza riduce le richieste trasfusionali, la frequenza e la gravità delle infezioni, previene le emorragie da trombocitopenia ed elimina i disturbi da compressione dovuti alla milza megalica.

TROMBOCITOPENIE PRIMITIVE

Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) (o morbo di Werlhof)
È una sindrome piastrinopenica emorragica primitiva che predilige il sesso femminile e l'età adulto-giovanile
II ruolo della milza nella patogenesi dell'eccessiva distruzione piastrinica è fondamentale: sintesi di anticorpi anti piastrine, in genere IgG; sequestro e lisi dei trombociti sensibilizzati.
La malattia si manifesta con emorragie cutanee e mucose; temibili quelle a carico del SNC
Con la terapia steroidea si ottengono remissioni definitive in circa il 20% degli adulti. La splenectomia, eseguita d'elezione nella grande maggioranza dei casi, è la metodica terapeutica più efficace ottenendo remissioni complete e definitive nell'80% dei pazienti

Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) (o morbo di Moschkowicz)
La PTT è una rara sindrome, prevalente nei giovani e nel sesso femminile, caratterizzata da febbre, porpora piastrinopenica (dovuta a ridotta sopravvivenza piastrinica), sintomi neurologici variabili e coinvolgimento renale

ANEMIE EMOLITICHE
Sono delle eritropatie caratterizzate da abbreviazione cospicua della vita eritrocitaria media.
In linea generale, quanto più evidente risulterà il sequestro a livello splenico, tanto più elevata sarà la probabilità di successo della splenectomia nella correzione dello stato anemico.
Se la milza è l'unica sede di iperemolisi, l'intervento guarisce l'anemia.

Sferocitosi ereditaria
Il quadro ematologico è caratterizzato dai reperti tipici della sferocitosi: numerosi microsferociti, iporesistenza osmotica delle emazie, test dell'autoemolisi positivo con intensa autoemolisi corretta dall'aggiunta di glucosio.
La splenectomia rappresenta la terapia di elezione e deve essere eseguita

Elissocitosi ereditaria
È un'eritropatia congenita familiare caratterizzata da un meccanismo emolitico risiede in un'alterata permeabilità della membrana globulare che incrementa la distruzione splenica degli eritrociti.
Solo i pazienti sintomatici (circa il 10%) sono candidati alla splenectomia associata, in caso di colelitiasi, a colecistectomia. Con l'intervento si ottengono buoni risultati

Anemie emolitiche non sferocitiche
Rappresentano un gruppo eterogeneo di rare anemie causate da deficit di alcuni enzimi.
Test enzimatici specifici consentono di identificare il tipo di anemia.
La splenectomia si è dimostrata efficace nel ridurre la richiesta di trasfusioni.

Anemie emolitiche autoimmuni
Si tratta di eritropatie emolitiche acquisite dovute a lesione delle emazie da parte di anticorpi (autoanticorpi).
Nei pazienti selezionati all'intervento, la splenectomia ha un esito favorevole nell'80% dei casi.

Anemia emolitica drepanocitica
L'anemia drepanocitica (anemia a cellule falciformi, emoglobinosi S) è un'anemia cronica, ereditaria, caratterizzata da una particolare alterazione morfologica delle emazie (eritrociti falciformi) e dalla presenza di un'emoglobina anomala, I'HbS
Negli adolescenti e negli adulti, i ripetuti infarti splenici conducono all'atrofia dell'organo e all'iposplenismo; possibile ma rara è la complicanza ascessuale che si manifesta con splenomegalia progressiva, dolore all'ipocondrio sinistro, febbre di tipo suppurativo e per la quale la splenectomia, resa spesso difficoltosa da gravi processi infiammatori e dalla formazione di aderenze, è l'intervento di prima scelta. L'exeresi della milza è inoltre indicata nei bambini splenomegalici con documentato eccessivo sequestro della massa eritrocitaria a livello splenico, dimostrandosi efficace nel ridurre la richiesta trasfusionale.

Sindromi talassemiche
Sono anemie emolitiche, microcitiche, ipocromiche
Il trattamento della malattia consiste nella terapia emotrasfusionale, nella somministrazione di chelanti del ferro ed, in casi selezionati, nella splenectomia.

MALATTIE LINFOPROLIFERATIVE E MIELOPROLIFERATIVE
Le malattie di tipo proliferativo della serie bianca che possono giovarsi in vario grado della splenectomia comprendono alcune malattie linfoproliferative (leucemia a cellule capellute, leucemia linfatica cronica, linfomi di Hodgkin, linfomi nonHodgkin), che interessano cioè gli organi linfopoietici, ed alcune affezioni mieloproliferative (leucemia mieloide cronica, metaplasia mieloide agnogenica), nelle quali la proliferazione anomala riguarda cellule del sistema emopoietico.
L'ablazione chirurgica della milza assume un significato esclusivamente terapeutico, fondamentalmente di controllo dell'ipersplenismo, nella leucemia a cellule capellute, nella leucemia linfatica cronica ed in quelle del secondo gruppo. Nei linfomi di Hodgkin ed in quelli non Hodgkin ha un ruolo ora diagnostico, ora terapeutico.

TORSIONE DELLA MILZA SUL PEDUNCOLO SPENICO
Più frequente nella donna. Condizione predisponente è la presenza di una milza mobile per eccessiva lassità del legamento freno-lienale. Condizione favorente è la splenomegalia, ma la torsione può verificarsi anche quando la milza è di grandezza normale. La torsione acuta del peduncolo determina o una congestione venosa della milza con splenomegalia ingravescente e possibilità di rottura dell'organo o un infarto massivo.
Il quadro clinico è contrassegnato da violenti dolori addominali accompagnati da vomito, pallore, sudorazione, seguiti da resistenza addominale nell'area corrispondente alla milza torta e, nei casi di rottura, da segni e sintomi di versamento endoaddominale.
La diagnosi differenziale va posta, nei casi ad insorgenza acuta, con la colica renale sinistra, la pancreatite acuta, talvolta con la torsione di una cisti ovarica.
La terapia consiste nella splenectomia, resa di solito facile dall'eccessiva lunghezza del peduncolo splenico.

TROMBOSI DELLA VENA SPLENICA
Incide in circa 1'1 % di tutte le forme di ipertensione portale. L'affezione riconosce come cause più comuni la pancreatite cronica, le pseudocisti e i tumori pancreatici. Tra le altre cause ricordiamo: tumori infiltranti gastrici ed ulcere gastriche penetranti, ematomi e fibrosi retroperitoneali, aneurismi della. splenica, stati ipercoagulativi, lesioni iatrogene. Talvolta non è possibile dimostrarne la causa.
La trombosi determina un'ipertensione portale distrettuale.. Si possono in tal modo creare delle varici nella sottomucosa del cardias e del fondo dello stomaco suscettibili di rottura.
Il quadro clinico può essere estremamente variabile, secondo la sede e l'estensione della trombosi, l'architettura venosa propria del paziente, il grado di occlusione. Alcune forme sono asintomatiche, altre si manifestano con splenomegalia e grado variabile di ipersplenismo o con episodi emorragici del tratto gastrointestinale superiore.
I pazienti sintomatici sia per ipersplenismo sia per episodi emorragici devono essere sottoposti a splenectomia in quanto curativa.

ANEURISMA DELL'ARTERIA SPLENICA
È l'aneurisma intra-addominale più frequente dopo quelli del tratto aorto-iliaco. Riconosce più spesso un'origine congenito-malformativa (30%) o aterosclerotica (50Predilige il sesso femminile, nel quale si riscontra più frequentemente durante la gravidanza.
Molti aneurismi sono asintomatici e vengono di solito scoperti occasionalmente durante una radiografia dell'addome (caratteristica, all'esame diretto, l'opacità con contorni "a guscio d'uovo"); altri si manifestano con vaghi dolori epigastrici irradiati all'ipocondrio sinistro o con quadri di shock emorragico, per rottura dell'aneurisma, preceduti o meno da crisi dolorose di fissurazione
L'intervento, che consiste nella resezione dell'aneurisma, associata o meno a splenectomia, è indicato in tutti i pazienti sintomatici, in quelli asintomatici con accettabile rischio operatorio e con aneurismi oltre i 3 cm, nelle donne asintomatiche in età fertile.

ASCESSI SPLENICI
Gli ascessi splenici, unici o multipli, possono formarsi in corso di batteriemia, setticopiemie o per evoluzione suppurativa di aree emorragiche, infartuali o parassitarie. Clinicamente, si manifestano con i segni ed i sintomi generali della suppurazione e quelli locali di un processo suppurativo del quadrante superiore sinistro dell'addome con splenomegalia progressiva. Nei pazienti immunodepressi in oltre il 50% dei casi sono multipli e spesso asintomatici. Pongono spesso problemi di diagnosi differenziale con peritoniti saccate della loggia splenica; utili a tal fine l'ecografia ma soprattutto la TC, rivelatasi di gran lunga più efficace delle altre metodiche.
Se non trattati, si propagano al diaframma, alla parete addominale e ai visceri circostanti, dando luogo a fistole. L'intervento di scelta rimane attualmente la splenectomia.

CISTI SPLENICHE
Le lesioni cistiche della milza sono relativamente rare. Si può trattare di cisti parassitarie e cisti non parassitarie.
La patologia cistica colpisce prevalentemente la seconda e la terza decade di vita. La sintomatologia è estremamente variabile: la cisti può rimanere asintomatica, provocare solo un senso di peso, tensione e dolenzia all'ipocondrio sinistro o severi disturbi cardiorespiratori e addominali da compressione. Complicanze rare sono la torsione, in caso di cisti peduncolata, la rottura in peritoneo, l'infezione della cisti.
La terapia consiste nella splenectomia totale e nella splenectomia parziale in casi selezionati.